Другие первичные доброкачественные опухоли сердца

Липомы могут исходить из перикарда, миокарда или эндо­карда и иметь различную величину. Липома перикарда может проявляться выпотным перикардом. В случае локализации этой опухоли на митральном или трехстворчатом клапане при эхо кардиографии ее можно принять за вегетацию или миксо-му. Липома миокарда часто локализуется в области межпред-сердной перегородки, вызывая ее утолщение, подчас значи­тельное. Такое скопление жировой ткани в межпредсердной перегородке не имеет капсулы, обычно сопровождается об­щим ожирением и уменьшается при похудении, что дает ос­нование ряду авторов не считать его собственно опухолью. Заболевание часто проявляется различными суправентрику-лярными аритмиями и нарушениями проводимости. Магни-торезонансная томография позволяет определить, что опу­холь состоит из жировой ткани. В сомнительных случаях ди­агноз уточняют с помощью биопсии.

Папиллярные фиброэластомы исходят из эндокарда клапа­ нов, чаще аортального и значительно реже — из пристеночно­го эндокарда и имеют вид ветви с листьями, прикрепленной к эндотелию короткой ножкой. В большинстве случаев они не вызывают симптомов и являются случайной находкой при эхо- кардиографии, кардиохирургической операции или на сек­ции. Описаны, однако, случаи окклюзии устья венечных ар­терий с возникновением стенокардии и внезапной смертью. К поверхности фиброэластом могут прилипать тромбоциты с образованием тромбов, способных вызывать тромбоэмболию, что может служить показанием к хирургическому удалению этих опухолей.

Рабдомиома встречается чаще всего в раннем детском воз­расте. Она обычно исходит из миокарда желудочков и, будучи часто множественной, способна вызывать препятствие из­гнанию крови с образованием градиента давления в полости желудочка и проявляться соответствующими клиническими симптомами. У ряда больных возникают аритмия и предсерд-но-желудочковые блокады. Возможна внезапная смерть. Опу­холь хорошо видна на ЭхоКГ и магниторезонансной томо­грамме. Бессимптомные опухоли не требуют хирургического лечения, тем более что известны случаи спонтанного обратно­го развития рабдомиомы. При наличии симптомов опухоль ис­ секают, что иногда связано с большими техническими труд­ностями.

Фибромы, как и рабдомиомы, чаще встречаются у детей. Располагаясь в толще миокарда желудочков, они клинически не проявляются или вызывают аритмии, блокады и внутриже-лудочковую обструкцию, которые могут быть причиной вне­запной смерти.

ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Среди таких опухолей наиболее часто встречается ангио-

саркома, которая в большинстве случаев исходит из эндо-или эпикарда правого предсердия. В связи с большим коли­чеством крови, протекающей через эту обильно васкуляризи-рованную опухоль, в прекардиальной области зачастую вы­слушивается непрерывный шум. У значительной части боль­ных развивается геморрагический перикардит, который мо­жет вызывать тампонаду сердца. Примерно в 25 % случаев от­мечается выраженная недостаточность правых отделов серд­ца, обусловленная препятствием их наполнению из-за внут-рисердечного роста опухоли. Для диагностики используют эхокардиографию, аортокоронарографию, при которой мож­но видеть большое количество пронизывающих опухоль сосу­дов. Из-за быстрого прогрессирования заболевания с разви­тием отдаленных метастазов оперативное лечение в боль­шинстве случаев не приносит успеха.